Ebstein er Frávik: Orsakir, einkenni, greiningu, meðferð

Einn af sjaldgæfum hjartagalla er frávik Ebstein er. Það er meðfæddur sjúkdómur sem tricuspid hjartalokum er flutt inn í hægri slegli, en það verður að vera á mörkum milli gátta og slegla. Það er verulega lægri blóðflæði.

yngra aðgerðir

frávik Ebstein er leiðir til þess að hola á hægri slegli verður minni, og rétta Atrium - meira en norm. Flap loki mismunandi líka. Þeir mega vera óviðeigandi þróuð eða landflótta. Það truflaði þróun og allar chordal og vöðvastæltur kerfi, sem rekur á tricuspid tæki.

Vegna smæðar hægri slegli frá henni losar minna magn af blóði. Og aukin stærð rétta Atrium vegna þess að það fær hluta af blóði í bláæðum.

Í mörgum sjúklingum með frávik Ebstein og greind með gáttatif septal galla og einkaleyfi foramen ovale. Þessi trygging galli fyrir marga er líf-sparnaður. Með septal galla frá fjölmennum hægri Atrium shunt sér stað. True, segamyndun í vinstri Atrium er blandað með slagæðum. Þetta veldur súrefni hungri vefja og líffæra.

Orsakir sjúkdómsins

Minna en 1% af fólki með meðfæddan hjartasjúkdóm greindist frávik Ebstein er. Ástæður fyrir þróun hennar gæti ekki verið ákvörðuð nákvæmlega. Samkvæmt forsendum, þá virðist það vegna erfða frávikum. Einnig, í einni útgáfu, fyrir svo þróun á í hjartavöðva getur leitt til móttöku á meðan á meðgöngu lyf sem innihalda litíum salt.

Í fylgd með meðfæddan sjúkdóm í 50% tilvika samþættingu gátta- septal galla. Í öðrum tilvikum, það er brot á hrynjandi. Til að skilja hvers vegna það eru ákveðna samsetningu af hjartagalla, hafa læknar ekki enn tekist.

Mögulegar afbrigði sjúkdómsins

frávik Ebstein er mikilvægt meðfæddan hjartasjúkdóm. Það kemur í bæði stráka og stelpur eins. Sjúkdómur námskeið og horfur mun ráðast á hversu aflögun tricuspid loki. Einnig mikilvægt lífeðlismeinafræðilegu breytingar sem áttu sér stað í rétta Atrium og slegli.

Í sumum tilvikum, gallinn á efnislegt brot á blóðrás fósturs. Það er hjartabilun, hydrops þróar og í 27% tilvika koma í móðurkviði dauða barns. Með djúpri meinafræði eftir fæðingu barna deyja á fyrstu mánuði lífsins. Samkvæmt tölfræði, þetta er um 25% af öllum börnum með frávik Ebstein var greind. Greining meðgöngu er hægt að setja jafnvel á 20. viku.

Um 68% af börnum með þessa röskun deyja áður sex mánuði og allt að 5 árum - 64% af börnum. Þessi hópur inniheldur börnum sem hafa fallið af tricuspid loki og hægri slegli er fullnægjandi. Þeir deyja í flestum tilfellum vegna versnandi hjartabilunar og hjartsláttartruflunum.

Flokkun á tegundum af sjúkdómi

Sérfræðingar greina nokkrum stigum sjúkdómsins, sem kallast frávik Ebstein er. Einkennin fer eftir því hversu stór hjartabilun. Mest sjaldgæft er stigi án einkenna. Slíkir sjúklingar geta ekki einu sinni grunar í meinafræði og lifa eðlilegu lífi. Þeir bera góða æfingu.

Í öðrum áfanga klíníska birtingarmynd áberandi. Þessi frávik birtist í æsku og tekur nógu erfitt. Sérstaklega náð sér á strik þrepin:

- II a - það er einkennist af fjarveru hjartsláttartruflunum;

- II á sviði b - árásir eru tíð.

Þriðja stigi er kallað Tímabilið þrálátrar vantemprun. Það er greind þegar líkaminn er ófær um að bæta fyrir starfsemi hjartans í hvaða servo-kerfi.

Klínísk sjúkdómsins

Við fæðingu, börn með frávik Ebstein er einkennist af bláma. Blámi eftir 2-3 mánuði ævinnar mun minnka vegna þess að á mótstöðu í lungnaæðum minnkar. En hjá börnum með smávægilega galla í septum hjarta- eykur hættu á dauða af fylgikvilla bláma og versnandi hjartabilunar.

Hjá börnum með frávik Ebstein er oft fram þessi einkenni:

- mæði, jafnvel á hvíldartíma;

- bjúgur, sem hægt er að sjá á neðri útlimum,

- þreyta, sérstaklega áberandi við líkamlega áreynslu;

- hjartsláttartruflanir;

- blámi í húð og varir.

Blámi birtist í börnum en einkenni hjartabilunar. Eldri börn geta kvartað á endurteknum reynist hraðtaktur.

sjúkdómsgreiningin

Í sumum tilvikum er sjúkdómurinn ræðst á meðgöngu eða skömmu eftir fæðingu á sjúkrahúsi. Það eru nokkrir einkenna, sem læknirinn kann að gruna að frávik barn Ebstein er. Greining felur auscultation röntgenmynd af brjóstholi, hjartaómskoðun, EKG. Allar þessar aðferðir í samsetningu virkja nákvæma greiningu.

Auscultation Læknirinn getur heyrt áberandi hrynjandi, það getur verið þriggja eða fjögurra falt. Hann drekkir út rólega hátt slagbils- Sextán af tricuspid nýrnastarfsemi. Þar að auki, áberandi er að skipta um seinni tón, er það ekki breytast á öndun. Efst á vinstri brún bringubeinið skal heyra mezodiastolichesky rólegur tísta hávaða.

Á myndgreiningu visualized aukinn skugga hjarta, þetta er vegna þess að veruleg aukning í rétta Atrium. Í lungnaæðum mynstur yfirleitt föl. Hjarta tekur oft í formi kúlu.

Breytingar sáust í hjartalínuriti. Á EKG sýnir merki sýna ofstækkun rétta Atrium, sem PQ bil er framlengdur, og það er alls eða hluta hömlun rétt búnt branch block geisla.

Á hjartaómun getur séð breiður opnun tricuspid loki. Septal blakt er hlutdræg í átt að toppnum.

The tækni á meðfæddum fósturgöllum

Eftir greininguna og ákvarða umfang hrun ofan er valinn meðferð. Að sjálfsögðu þarf að gangast undir aðgerð slíkum sjúklingum. Eina undantekningin er að lítill hópur sjúklinga með frávik Ebstein er einkennalaus.

Meðferð fer fram eftir öðrum tengdum málum. Ef sjúklingur yfirleitt lifði fæðingu, rekstur er hægt að fresta þar til þar til áberandi einkenni hjartabilunar.

Öll börn með þetta vandamál að horfa á hjá börnum hjartalækninn sem sérhæfir sig í meðfæddan hjartasjúkdóm. Og staða hennar skal með hjartastarfsemi skurðlækna.

Ef sjúklingar lýstu fækkun lungum blóðflæði og það eru einkenni hjartabilunar, Innrennslisopið skipað jónótrópískir lyf prostogladinov hópar E. Að auki má sjá að halda á milli leiðréttinga á efnaskiptablóðsýringu. Slík meðferð getur aukið afköst hjartans og draga vinstri slegils þjöppun útbreiddur hægri hlið.

Í þeim tilvikum þar sem það er hraðtaktur, það er nauðsynlegt til að framkvæma sérstaka lyf við hjartsláttartruflunum og heilsuherbergi.

Vísbendingar um aðgerð

Í nýbura tímabili reyna að gera aðgerðina. En það er nauðsynlegt í þeim tilvikum þar sem slegils dysplasia rétt er áberandi og er í fylgd með truflanir á antegrade blóðflæði í lungum rás. Á sama tíma er mikil stækkun á hægri hjarta og samtímis samþjöppun á vinstri slegli.

Fyrir ættingja frábendingar eru aldur 4-5 ára. En, ef nauðsyn krefur, gera rekstur og nýburum. Það er heldur ekki fram undir skurðaðgerð og þeir sem hafa byrjað lífrænna óafturkræfum breytingum í innri líffærum.

Sjúklingar sem frávik Ebstein var uppgötvað, engar aðgerðir geta lifað að meðaltali 20 ár. Dauði þeirra er yfirleitt skyndilega. Það gerist vegna þess að sleglatif á hjarta.

rekstur

Aðeins með skurðaðgerð getur alveg leiðrétta ástandið. Í þessu tilviki, læknar mæla með ef hægt er að gera það á eldri aldri vegna þess að of lítill hjarta stærð í fæðingu.

Aðgerðin er framkvæmd opna hjartaaðgerð, að möguleikar hans á að skipuleggja ferlið hjarta- og framhjá. Umfram saumuðum hluta rétta Atrium, og tricuspid loki saumar rís stöðu sem er nálægt eðlilegt. Í þeim tilvikum þar sem þetta er ekki hægt, er það fjarlægt og skipta með gervilim. Þetta leyfir þér að gleyma um þá staðreynd að sjúklingurinn hafði frávik Ebstein er. Hjá fullorðnum sjúklingum er heimilt að sinna stoðtækjum, en börn undir 15 ára gera plast loki.

Dánartíðni á starfsemi fari ekki yfir 2-5%. Líkurnar dauða fer eftir reynslu af hjarta skurðlæknir, og frá löstur þyngdarafl. Tæplega 90% sjúklinga í árinu getur aftur eðlilegu lífi.

Sérstaka athygli skal gefa slíkum sjúklingum svæfingalækingum. Eftir allt saman, það þarf sérstaka nálgun við sjúklinga sem frávik Ebstein er. Lögun af svæfingu ætti að vera þekktur til læknis. Það ætti að hafa í huga að þrýstingur í þessum sjúklingum getur verið óstöðug. Því anesthesiologist fylgist sjúklinga sína og eftir aðgerð.

tegundir gervitennur

Í flestum tilvikum, að ákveða hvernig það verður framkvæmt aðgerðina, það er aðeins hægt þegar sjúklingur er þegar á skurðarborðinu. Ef það er hægt að halda loki plasty, er val gefið þennan valkost. En það eru aðstæður þegar gervilim er þörf hjá sjúklingum sem hafa frávik Ebstein er. Svokallaða tilbúna loki, sem lítur út eins og hringur, búin með tilbúið kodda. Inni það er kerfi sem hægt er að opna og loka svokallaða hlið. Það getur verið vélræn eða líffræðilegt. Í fyrsta lagi breytti grisjubakstur B er gerður úr títan málmblanda, og annað má vera úr aðstoð ventils af svín eða manna hjartasjúkdóma vefjum skyrtur.

Þegar þú setur vélrænni loki sjúklingur þarf stöðugt að drekka lyf, blóðþynningarlyf, en farið að reka það getur varað lengur. Biological Tækið er minna varanlegur.