An sjálfnæmissjúkdómur er blóðflagnafæðarpurpuri

Í fyrsta skipti sjálfsofnæmissjúkdómur segamyndun, var lýst í 1735 Verlgofa sem fram sjúkdóminn í stelpu tíu ára. Nú undir þessu nafni formi samsettra sjálfsnæmisdaufkirningafæð blóðflagnafæð, orsök autoaggression þar sem mistekst. Þær birtast með blæðingum diathesis fyrir einangrað skort blóðflagna. Úthluta bráðan og þrálátan form sjúkdómsins.

orsakir

Bráð blóðflagnafæðarpurpura þjást aðallega börn á aldrinum 2 til 9 ára. Blóðflagnafæðarpurpuri hjá börnum er einkennist af skyndilegu koma af stað og hraðri bata. Þróun klínískum einkennum eflir oft veirusýkingar í efri hluta öndunarvegar eða meltingarveginum. Í 10% tilvika í sjúkdóma er tengjast þróun á hlaupabólu veira, Epstein-Barr veira, ónæmisaðgerðum, BCG ónæmismeðferð. Blóðflögur eyðileggingu vegna ónæmissvörunar á lífverunni sem frekar en aðgerð á the veira.

Langvinn form af blóðflagnafæð sem vara lengur en 6 mánuði er kallað sjálfvakinn blóðflagnafæðarpurpura. Orsök sjúkdómsins er óþekkt. Blóðflagnafæðarpurpura hefst oft á unglingsárum, kynþroska. Algengari hjá konum.

Klínísk birtast smám saman. Einkennist af langvarandi einskiptiskostnaður eða langvarandi sjálfsögðu sjúkdómsins. Pathogenetic grundvelli sjúkdómsins er efld og hraðað eyðingu blóðflagnanna með því að sjálfsmótefna gegn þeim.

klínísk mynd

Á húðina á sjúklinga með einkenni um microcirculatory blæðingar úr gerð, svo sem punctate petechial útbrotum litlum undir húð margúl, purpuri á munnslímhúð. Einkennist af blæðingu í slímhúðum í nefi, tannholdi. Breytingar á húð eru oft staðsett á fremstu yfirborði skottinu, efri og neðri útlimum. Venjulega myndun stórra blæðingar á stungustað. Stundum kann að vera blæðing í augnhvítu og sjónhimnu, blæðing frá meltingarvegi. Hjá konum sem eru blæðingar í eggjastokkum. Í alvarlegum tilfellum um skerta blæðingar sjúkdómsins geta komið fram.

Blóðflagnafæðarpurpura getur leitt til hættulegra fylgikvilla eins og heilablóðfalli og innanskúmsblæðingu blæðingar. Einkennandi er jákvætt steinar test-Konchalovsky Tiller-LEED: myndun blæðinga í húð sviðum þjöppun. Eitlum, lifur og milta ekki stækkað.

greiningu

The aðalæð lögun af rannsóknarstofu er að draga úr fjölda blóðflagna. blóðstorknun tími er ekki brotið. Heparín í plasma hefur verið aukið. Í mörgum tilvikum, ákvarðað af auknu IgG og blóðflagna. Eftir mikilvæg blæðing og skilgreint er bráð blæðandi blóðleysi.

meðferð

Ef greind með segamyndun, hefja meðferð með barksterum hjá sjúklingum. Meðan á meðferð stendur fram stöðug aukning á fjölda blóðflagna þar heill sjúkdómshléi. Skortur á skilvirkni barkstera og ónæmisbælandi mælt er delagil. Með ineffectiveness af íhaldssamt meðferð innan 6 mánaða mæla framkvæma miltistöku.

Annað svæði meðferðar - gjöf stórra skammta af ónæmisglóbúlín sem inndælingu í bláæð, í 5 daga. Þessar efnablöndur óvirkja til mótefna sem bindast og fjarlægja veiru-, bakteríu- og aðra mótefnavaka.

In 80-90% sjúklinga í sjálfkrafa endurkomu koma fram innan 1-4 mánaða. Í sumum tilvikum, segamyndun getur varað í allt að 12 mánuði. Sjúkdómurinn er með krónískan relapsing: blæðingar tímabil varamaður með tímabil á víxl.