Góðkynja Gallrauðadreyri: greiningu og meðferð

Gulnun slímhúðum, auga hvítu og húð ætti að vera viðvörun um hvaða manneskja. Allir vita að þessi einkenni benda til ákveðinna óreglu í starfi svo mikilvægu aðila sem lifur. Þessi lasleiki ætti alltaf að vera stjórnað af lækni. Hann myndi setja rétta sjúkdómsgreiningu og mæla fyrir um nauðsynlega meðferð. Á hærra stig gallrauða yfirleitt birtist yellowness. Góðkynja Gallrauðadreyri hefur einnig svipuð einkenni. Greinin greina nánar hvað þessi sjúkdómur er, hvað eru orsakir þess og meðferð.

Skilgreining góðkynja gallrauðadreyra

Í gallrauða kjarni - í galli litarefni, það er einkennandi rauð-gulur litur. Framleitt af þessa efnis í blóðrauða rauðkom sem sundrast vegna involutive breytingar í frumum í lifur, milta, stoðvefur vefjum, og beinmerg.

Góðkynja Gallrauðadreyri er sjálfstæð sjúkdómur tekur litarefni fituhrörnun einfalt Holem fjölskyldu, ungum hléum gula, ekki hemólýtískir gula fjölskyldu, stjórnarskrá vanstarfsemi lifrar, hagnýtur kviður gulu og gallrauðadreyra. Sjúkdómurinn kemur fram promezhayuscheysya eða langvinnur teppandi gulu, tjá lifur manna og uppbyggingu þess án verulegra truflanir. Nei og á sama tíma augljós einkenni gallteppu og aukinnar rauðkornarofs.

Góðkynja Gallrauðadreyri (kóði ICD 10: E 80 - Almennar aukaverkanir og porphine bilirúbíns umbrot) hefur einnig eftirfarandi kóðum E 80,4 E 80.5 E 80.6 E 80. Samkvæmt því kóðuð: Gilbert heilkenni, Crigler heilkenni, aðrar truflanir sem - Dubin-Johnson heilkenni snúð, og heilkenni, óleiðrétt uppsafnað brot á umbrot bilirúbín.

orsakir

Góðkynja Gallrauðadreyri hjá fullorðnum í flestum tilvikum - er sjúkdómur með staf fjölskyldu, þau eru send með ríkjandi tegund. Þetta er staðfest af læknisstörfum.

There postgepatitnaya Gallrauðadreyri - vaknar sem afleiðing af veiru bráða lifrarbólgu. Það er einnig orsök sjúkdómsins getur þjónað sem fyrri Smitandi mononucleosis, eftir bata sjúklinga geta fundið fyrir einkennum gallrauðadreyra.

Orsök sjúkdómsins er bilun í skiptum á gallrauða. Í sermi eykst efnisins er truflun eða handtaka eða flytja hana inn í lifur úr frumum plasma.

Slíkt ástand er hægt í þeim tilvikum þegar það er röskun á bindingu bilirúbíns í sermi og glyukuropovoy sýru, er það skiljanlegt varanlegt eða tímabundinn skortur á ensími á borð við glyukuroniltrapsferaza.
Þessar aðferðir eru einkennist af gallrauðadreyra Gilbert heilkenni, Crigler-Najjar og postgepatituyu gallrauðadreyra. Snúðurinn heilkenna og Dubin-Johnson gallrauði í sermi eykst vegna truflana ekskrektsii pigment í gallinu canaliculi gegnum lifrarfrumna á himnunni.

aggravating þættir

Góðkynja Gallrauðadreyri, greining er staðfest með þeirri staðreynd að oft er það greinist á unglingsárunum, getur vart einkenni þeirra í mörg ár og jafnvel alla ævi. Hjá körlum, þessi sjúkdómur greinist miklu oftar en konur.

Klassískt birtingarmynd sjúkdómsins - gulnun hvítu, icteric litur á húð getur komið fram í einstökum tilvikum, ekki alltaf. Birtingarmynd gallrauðadreyra eru hléum oft í mjög sjaldgæfum tilvikum, eru varanleg, standast ekki.

Efling gulu getur valdið eftirfarandi þætti:

• áberandi fyrir líkamlegu eða tauga klárast;
• versnun sýkingu, gallvegum meinsemd;
• Ónæmisprófunin lyf;
• kvef;
• Ýmsar aðferðir skurðlækninga;
• áfengisneyslu.

einkenni

Nema að af hvítu og húð er máluð í gulum lit, finnst þyngsli í hægri efri fjórðungi kviðar sjúklingar. There ert sinnum hvenær trufla meltingartruflanir - a ógleði, uppköst, skert stól, skortur á matarlyst, aukin vindgangur í þörmum.

Einkenni Gallrauðadreyri getur leitt til útliti astenovegetativnogo sjúkdóma sem vart sem þunglyndi, þreyta, hraður þreytu.
Á skoðun, læknirinn í fyrsta sæti greiðir athygli á gulnun hvítu og mattur-gult blæ á húð sjúklings. Í sumum tilfellum, húð ekki snúa gulum. Lifur þreifa á brún costal Arch, og ekki er hægt að fannst. Það gerist lítilsháttar hækkun á líkamsstærð, lifur verður mjúkur og sjúklingur með þreifingu er sársaukafullt. Milta er ekki að vaxa í stærð. Undantekningar eru þegar góðkynja Gallrauðadreyri á sér stað sem afleiðing af lifrarbólgu sjúkdóma. Postgepatitnaya Gallrauðadreyri geta einnig komið fram eftir smitsjúkdóma - mononucleosis.

Heilkenni góðkynja Gallrauðadreyri

Gegn góðkynja gallrauðadreyra fela í sér sjö meðfæddri heilkenni í því læknisstörfum:

• Crigler-Najjar heilkennum, gerð 1 og 2;
• Dubin-Johnson heilkenni;
• Gilbert heilkenni;
• Snúðurinn heilkenni;
• Baylera sjúkdómur (sjaldgæfur);
• Lucy-Driscoll heilkenni (mjög sjaldgæfar);
• Fjölskyldan aldur góðkynja gallteppu - góðkynja Gallrauðadreyri (sjaldgæft).

Allar þessar heilkennum eiga sér stað vegna að umbroti bilirúbíni, ef magn af ósamoka gallrauða í blóði er aukinn, sem safnast fyrir í vefjum. Samtenging gallrauða gegnir mikilvægu hlutverki í líkamanum, sem er mjög eitrað bílírúbín er breytt í lág-eitrað í diglyukoronid - leysanlega efnasamband (samtengdur gallrauði). Free form bilirúbíns auðveldlega kemst teygjanlegt efni er haldið í slímhúð, húð á veggi æða veldur því gulu.

Crigler-Najjar heilkenni

US Barnalæknar Nayyar V. og J .. Kriegler árið 1952 borið kennsl á nýjan heilkenni og lýst því. Hann var kallaður Crigler-Najjar heilkenni gerð 1. Þetta meðfædda röskun hefur arfgengur retsensivny arf. Þróun heilkenni á sér stað strax í fyrstu klukkustundum eftir fæðingu. Það eru svipuð einkenni jafn oft bæði stelpur og strákar.

Meingerð sjúkdómsins er af völdum heill skortur á ensíms á borð við UDFGT (ensím urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Þegar þessi heilkenni af gerð 1 UDFGT fjarverandi algjörlega, frjálsa bílirúbín orðið mjög breitt, vísar náð 200 mól / l, og jafnvel fleiri. Eftir fæðingu fyrsta degi mjög gegndræpt p. Blóð-heila þröskuld. Í heilanum (grátt efni), það er hraður uppsöfnun litarefnis gulum þróa gulufárstaugakvelli. Kordiamin próf með greiningu á góðkynja gallrauðadreyra, fenobarbitali - neikvæð.

Bilirubin heilakvilla leiðir til þróunar á augntini, vöðva vöðvastífleika, hægfettur opisthotonos, clonic og tonic krampa. Horfur er mjög léleg. Í fjarveru mjög virk meðferð á fyrsta degi mögulega banvænum. Lifrin ekki breytt við krufningu.

Dubin-Johnson heilkenni

Heilkenni góðkynja Gallrauðadreyri Dubin-Johnson var fyrst lýst árið 1954. Aðallega er sjúkdómur algengt meðal íbúa Mið-Austurlöndum. Karlar yngri en 25 ára er að finna í 0.2-1% tilvika. Erfðir gerist í A-litnings ríkjandi hátt. Þetta heilkenni hefur meingerð sem er í tengslum við röskun á sviði flutninga í virka af bílirúbíns lifrarfrumna á og frá henni vegna ósamræmi flutninga ATP-háðum himna frumukerfið. Þar af leiðandi afhendingu gallrauða í galli er brotinn, það er bakflæði gallrauða í blóði lifrarþekjufruma. Þetta er staðfest af hámarki litarefnisins þéttni í blóði tvær klukkustundir meðan á rannsókninni stóð með því að nota bromsulfaleina.

Útlitseinkenni einkennandi eiginleiki - súkkulaði-lituð lifur, þar sem mikil uppsöfnun af grófu kornótt litarefni. Einkenni heilkennisins: yellowness stöðug eða með hléum kláði, verkur hægra megin í efri fjórðungi kviðar, asthenic einkenni, meltingartruflanir, stækkun á milta og lifur. Upphaf sjúkdómsins geta verið á hvaða aldri. Það er hætta á eftir langan tíma notkun getnaðarvörnum sem innihalda hormóna, og einnig á meðgöngu.

Grun um sjúkdóminn miðað bromsulfaleinovoy sýni við holetsistografii við hæga útskilnað í galli skuggamiðUsins í fjarveru litun hjá gallblöðru. Kordiamin í greiningu góðkynja stækkun gallrauðadreyra í þessu tilfelli er ekki notuð.

Total bilirúbíns vísitala fari ekki yfir 100 mól / l, frjáls og samtengdur gallrauði hlutfall er 50/50.

Meðferð á heilkenni hefur ekki verið þróuð. Lífslíkur heilkenni hefur ekki áhrif, en gæði tilveru í þessum meinafræði versnar.

Góðkynja Gallrauðadreyri - Gilberts heilkenni

Þetta arfgengur sjúkdómur er algengasta, segja um það nánar. Disease send frá foreldrum til barna er tengd með galla á geni, sem tekur þátt í umbroti bílirúbíni. Góðkynja Gallrauðadreyri (ICD - 10 - E80.4) - er ekkert sem Gilberts heilkenni.

Gallrauði - einn af mikilvægustu litarefni í galli milliefni niðurbrots á hemóglóbíni sem tekur þátt í flutningi súrefnis.

Aukin bilirubins (80-100 míkrómól / l), veruleg preponderance prótein ekki blóð (óbeint) gallrauða leiðir til reglubundna birtingarmyndum gulu (slímhúðum, hvítu, húð). Í þessu tilviki, lifrarpróf, eru aðrar vísbendingar eðlilegt. Hjá körlum, Gilberts heilkenni er 2-3 sinnum algengari en hjá konum. Í fyrsta skipti getur birst á aldrinum þriggja til þrettán ára. Oft sjúkdómnum fylgir öllum mannlegu lífi.
Með því að Gilbert-heilkenni, eru fermentopaticheskie góðkynja stækkun gallrauðadreyra (Pigment gepatozy). Það eru yfirleitt vegna óbeinna (ótengdu) brot galli litarefni. Þetta er vegna þess að erfðafræðilega galla í lifur. Komi fram góðkynja - Gross umbreytingar í lifur, gefið upp hemolysis á sér stað.

Einkenni Gilberts heilkenni

Gilberts heilkenni hefur ekki áberandi einkenni, kemur með lágmarks einkenni. Sumir læknar telja ekki heilkenni sem sjúkdóm, og vísa því til lífeðlisfræðilegum eiginleikum lífverunnar.

Eina birtingarmynd í flestum tilfellum væg gula litun árangur í slímhúð, húð, auga sclera. Önnur einkenni eða væg eða ekki stað yfirleitt.
Lágmark möguleg einkenni frá taugakerfi:

• veikleiki;
• sundl;
• þreyta;
• svefntruflanir;
• svefnleysi.

Jafnvel fleiri sjaldgæf einkenni Gilberts heilkenni - a meltingartruflanir (meltingartruflanir)

• Fjarvera eða minnkun á matarlyst;
• bitur ropi eftir máltíð;
• brjóstsviði;
• bitur Eftirbragðið í munni; sjaldan uppköst, ógleði;
• tilfinning um þyngsli, fyllingu í kviðinn;
• afbrigðileiki stól (niðurgangur eða hægðatregða);
• verkir í hægri efri fjórðungi kviðar daufa Aumir staf. Getur átt sér stað þegar villur í mataræði, misnotkun á bráðum og feitum mat,
• það getur verið aukning í lifur.

Góðkynja Gallrauðadreyri: meðhöndlun

Ef það eru engin tengd sjúkdóma í meltingarvegi í sjúkdómshléi lækni tilnefnir mataræði №15. Í bráðafasa, ef það er samhliða gallblöðru sjúkdómur, mataræði №5 skipaður. Sérstök meðferð fyrir sjúklinga í lifur er ekki krafist.

Gagnlegt í þessum tilvikum, vítamín meðferð, notkun choleretic fé. Og þurfa ekki sjúklingum að halda sérstaka spa meðferð.
Raf- eða varma meðferðir í lifur, ekki bara ekki gott, en einnig haft skaðleg áhrif. Horfur eru góðar. Sjúklingar eru fær um að starfa, en það er nauðsynlegt til að minnka taug, auk hreyfingu.

Góðkynja Gallrauðadreyri og Gilbert krefst ekki sérstakrar meðferðar. Sjúklingar eiga að fylgja nokkrar tillögur í því skyni að valda bráðum einkenni sjúkdómsins.

Table №5.

• Leyft að nota: veikburða te, safa, lág-fitu kotasæla, hveiti brauð súpa með grænmeti seyði, nautakjöt, lág-fitu, skörpum korn, kjúklingur, sýrðum ávöxtum.
• Það er bannað að borða: beikon, ferskt kökur, spínat, sorrel, kjöt fitu, sinnep, feitan fisk, ís, pipar, alkóhól, svart kaffi.
• Aðild - eru alveg út mikið æfingu. Notkun lyfseðilsskyldra lyfja: krampaleysandi, sýklalyf, vefaukandi sterum, ef þörf krefur - hliðstæðum kynhormóna, sem eru notuð til að meðhöndla hormóna röskun, sem og íþróttamenn - til að auka Athletic árangur.
• Alveg að reykja, drekka áfengi.

Ef þú finnur fyrir einkennum gulu, getur læknirinn ávísað fjölda lyfja.

• barbitúröt Group - flogaveikilyfja eru skilvirk í að draga úr the láréttur flötur af gallrauða.
• Galli þýðir.
• Aðferðir, sem hafa áhrif á virkni gallblöðru og stokkum hennar. Í veg fyrir þróun gallsteinum, gallblöðrubólga.
• Hepatoprotectors (vernda leiðir til að vernda lifur frumur gegn skaða).
• Klóbinda. Flutningur auka útskilnað gallrauða frá þörmum.
• Meltingarensím eru skipaðir með meltingartruflana sjúkdóma (ógleði, uppköst, vindgangur) - aðstoð melting.
• Ljósameðferð - útsetning ljósbláum lampar leiðir til eyðingu vefja föstum gallrauða. Til að koma í veg auga brennur þarf að vernda.

Framkvæmd þessara tillagna, hafa sjúklingar eðlilegu magni gallrauða, einkenni koma fram miklu sjaldnar.