Hvað er það - heilkenni Rokitansky-Otto Küstner? Heilkenni Rokitansky-Otto Küstner: orsakir, einkenni, meðferð

Staðgöngumæðrun gerir börnum kvenna sem vegna heilsu getur ekki getið barn á eigin spýtur. Fjöldi þeirra, samkvæmt tölfræði, aukin frá ári til árs. Ein af ástæðunum fyrir höfða til þjónustu staðgöngumóður er Rokitansky-Otto Küstner heilkenni. Orsakir sjúkdómsins, einkenni og helstu aðferðir við meðhöndlun verður fjallað í þessari grein. Þú munt einnig læra um hvort kona með þetta heilkenni eignast börn.

meinafræði einkennandi

Syndrome Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser - sjaldgæfur gynecological sjúkdómur. inniheldur nöfn vísindamanna sem fram nákvæma lýsingu á meinafræði í nafni þess. Einnig í læknisfræði hafa komið fram samheiti af sjúkdómnum: leggöngum atresia, aplasia í leg. Hins vegar gera þeir endurspegla ekki öll brot í líkamanum, dæmigerð heilkenni. Auk þess, leggöngum atresia getur komið fram vegna bólgu eða aðgerðir. Oft fullt nafn sjúkdómsins til að draga úr fyrstu tvö nöfn vísindamanna eða hugtakið "MRKH heilkenni".

Á hinu sjúklega ástandi einkennist af heilum eða hluta af fjarveru þess sem legi, sem og 2/3 af leggöngum. Í þessu tilfelli, það er fullt þróun á eggjastokkum og kynfæri. Einnig eru geymd efri kynferðislega eiginleika (líkamshár á kvenkyns gerð, bringa). Rokitansky-Otto Küstner heilkenni greinist sjaldnast (eitt tilfelli á hverjar þúsund 5. Girls nýburum).

sögulegar upplýsingar

Fyrstu lýsingar sjúkdómsins hingað aftur til 1829 ár. Þýska læknir Carl Mayer benti aplasia leggöngum er oft í fylgd með ýmsum frávikum þroska. Litlu síðar, árið 1838, sem er meinafræðingur frá Austurríki Karl von Rokitansky heilkenni lýsingu bætt við. Hann ræðst að ef þessi sjúkdómur er einnig fjarverandi leg, eggjastokkar en halda getu til að starfa að fullu. Árið 1910 var þýska læknir þýska Kyustner samantekt fyrirliggjandi upplýsingar um sjúkdóminn, bæta eigin athuganir hennar. The kvensjúkdómalæknis sem lýst er dæmi tíð lyfjablöndur sem innihalda frumuvanmyndun legi vansköpun að nýra þróun. 1961, prófessor Zhorzh Hauzer frá Sviss til kynna að hugtakið "Otto Küstner Rokitansky-Mayer-syndrome". Vísindamaður birt fjölda athuganir hans á sjúklingum með þessa greiningu, sem vakti athygli á tilfinningaleysi karlkyns hormón meðal sjúklinga. Árið 1977, Houser kynnti fyrst lýsingu á afbrigðilegu afbrigði af meinafræði. Í ljósi þess að mikið af mörkum vísindamanna var heilkenni nefnd fyrir discoverers af fjórum nöfnum.

Orsakir sjúkdómsins

Jafnvel í fósturvísum tímabilinu fósturs borist sem mælt er líffærafræðilegu galla sem einkenna Otto Küstner-Rokitansky heilkenni. Myndir af krökkum með þessa greiningu eftir fæðingu eru ekki frábrugðin þeim heilbrigðum jafnöldrum sínum. Samkvæmt kenningu Muller, þróa fóstrið kynlíf líffæri á annars mánaðar eftir getnað. Áhrif neikvæðra þátta á líkama barnshafandi á þessum tíma getur valdið ýmsum sjúkdómum í börnum. Á myndunar mótefna gegn heilkenni hefur líka áhrif stoðvef á dysplasia fóstur þar sem truflun á uppbyggingu þess á sér stað. Sjúklegar breytingar leiða til þróunar á gallaðra líffæri, ein birtingarmynd sem er Otto Küstner-Rokitansky heilkenni.

Hvaða þættir hafa áhrif á tíðni sjúkdómsins í barnið á meðgöngu?

1. Strong toxicosis.
2. HIV í móður.
3. Hætta á fósturláti.
4. Tekur ákveðin lyf (td barksterar).
5. Misnotkun áfengis.

The heilkenni er ekki flokkuð sem arfgenga sjúkdóma. Hins vegar í klínísku starfi eru tilvik þar meinafræði greinst nokkrar konur í sömu fjölskyldu.

Klínísk einkenni sjúkdómsins

Otto Küstner-Rokitansky heilkenni er farin að birtast í kynþroska þegar það kynþroska lífvera. Stelpurnar ávalar smám saman brjóst, breyta mynd, það er líkami hár í nánum svæðum. Áberandi efri kyneinkenna ekki leyfa grunur heilsufarsvandamál. Margar stelpur finnst reglulegar verkir í neðri kvið svæði, þyngsli í neðri bakinu. Hins vegar skortur á tíðir leiðir til að leita hjálpar hjá kvensjúkdómalækni. Önnur ástæða fyrir heimsókn til sérfræðings getur verið vandamál á náinn náttúrunni. Árangurslausar tilraunir samfarir leiða oft áverka á spöng eða rof í þvagblöðru. Birtingarmynd Vanþróun aðila getur þjónað sem rudimentary leg með óeðlilega eggjaleiðurum. Um það bil 40% af sanngjörnum kynlíf MRKH heilkenni sem ásamt vansköpun þvagfærum.

flokkun sjúkdóma

Eins og mörg önnur frávik frá fósturskeiði, Rokitansky-Otto Küstner heilkenni hefur mismunandi stigum alvarleika. Álag hvers þeirra um sig er ákvörðuð út frá alvarleika fósturfrábrigða. Það eru þrjár gerðir af sjúkdómnum:

1. Dæmigert MRKH heilkenni (64% af öllum tilfellum). Það einkennist af frumuvanmyndun á legi og leggöngum.
2. Atypical MRKH heilkenni (24% af öllum tilfellum). Í þessum sjúkdómi, stelpurnar vantar legi og leggöngum, það er truflun á eggjastokkum.
3. MURCS-association (12% af öllum tilfellum). Þetta er mest alvarlega mynd af sem heilkennið, sem einkennist af kvilla sem talin eru upp hér að framan og er uppfylling við sig sem óeðlilegt uppbyggingu grindarinnar stendur.

Form sjúkdómsins ákvarðar læknandi stefnu og hjálpar læknar gera spá um bata.

aðferðir við greiningu

Hvað skoðun er nauðsynlegt til að staðfesta heilkenni Rokitansky-Otto Küstner? Einkenni sjúkdómsins eru ekki aðeins viðmiðun fyrir greiningu. Athugun sjúklingur byrjar með sjónræna skoðun. Í 75% tilfella, er það ekki í ljós nein brot, vegna þess að efri aðgerðir samsvara reglum. Þá ávísun á kvensjúkdóma stól. Stelpurnar með hymen greiningu er framkvæmd með því að nota sensing. Fyrir dæmigerð stuttu leggöngum syndrome (allt að 2 cm), sem er ekki í lok í leghálsi sem rás. Annar sjúkdómsgreiningar valkostur er um endaþarm, en á þeim læknir rannsaka eggjaleiðurum og legi hola. Þessi aðferð gerir það mögulegt að meta hversu myndun líffæra.

Regluleg mæling grunnfrumukrabbamein hitastig hjálpar ákvarða áfanga tíðahring til að staðfesta fulla starfsemi eggjastokka. Að auki, læknirinn ávísar blóðprufur hormón, MRI og grindarholi ómskoðun. Í sérstaklega alvarlegum tilvikum getur þurft kviðarholsspeglun greiningu.

Aðferðir við meðhöndlun

Það er aðeins ein leið til að lækna Rokitansky-Otto Küstner heilkenni - náinn plasti. Notkun á myndun leggöngum kallast colpopoiesis að læknar hennar hafa gripið til XIX öld. Upphaflega, rekstur er notað til að meðhöndla konur með varðveitt legi virka. Hjá þessum sjúklingum blóð kom ekki úr líkamanum, og smám saman safnast í kviðarholinu. Þess vegna hafa þau greinst með illkynja ferli, sem voru í fylgd með miklum verkjum og ýmsum fylgikvillum.

Nú halda colpopoiesis tvo vegu:

1. Stækkun leggöng með hjálp uppblásna blöðru. Rekstur tekur langan tíma. framkvæmd hennar er aðeins hægt ef það leggöngum lengd er ekki minna en 4 cm.
2. Myndun neovaginy hluti bugaristli eða húð á kvið. Modern tækni leyfa til að leiðrétta galla án kvið skorum - laparoscopically. Læknar vilja oft þessa aðferð, myndun tilbúna leggöngum.

Hin fullkomna aldur fyrir colpopoiesis er tímabilið frá 16 til 21 ára. Að þessu sinni, endanlega þroska lífveru. Í þeim tilgangi leggöngum plasti - gera konum kleift að njóta a fullur kynlíf. Til að koma í veg imperforate þess ætti ekki að yfirgefa reglulega kynlíf reglulega framhjá bougienage aðferð.

Fylgikvillar eftir aðgerð

Hvað eru fylgikvillar eftir aðgerð getur fundur sjúklinga með greiningu á "Rokitansky-Otto Küstner heilkenni"? Meðhöndlun á sjúkdómsins er stundum fylgir með því að allir alvarlegar afleiðingar. Colpopoiesis - þetta er alvarlegt aðgerð. Eins og með annars konar skurðaðgerð, það er hægt að þróa fylgikvilla. Meðal þeirra, algengustu eru blóðsýking og lífhimnubólgu. Einnig, margir sjúklinga eftir meðferðarlotu, læknar greindist samruna neovagina veggi. Þetta meinafræði þróar vegna skorts á reglulegri kynlíf. Því læknar eindregið mæla með að konur ekki að vanrækja kynlíf.

Spá eftir bata

Breytingar í líkamanum sem koma fram hjá konum með greiningu á "Rokitansky-Otto Küstner heilkenni" leyfir ekki að framkvæma æxlunargetu á eðlilegan hátt. Hins vegar hafa nútíma aðferðir við glasafrjóvgun og staðgöngumæðrun hjálpa slíkum sjúklingum líffræðileg börn. Vísindamenn hafa nýlega tilkynnt jákvæðar niðurstöður gjafa legi líffæraþegum starfsemi. Eftir smá stund, kannski ígræðslu líkamanum mun hjálpa konum með þetta skaðleg sjúkdómur á eigin spýtur til að eignast börn.

Ófrjósemi og heilkenni Rokitansky-Mayer-Otto Küstner

Get ég eignast börn með þessum sjúkdómi? Þessi spurning vaknar af mörgum konum sem eru frammi meinafræði. Fyrr eða síðar, hver þeirra vill reyna á hlutverk móður. Flestar konur með þetta heilkenni getur ekki borið barn. Ef eggjastokkarnir eru að virka eðlilega, svo sérfræðingar benda sjúklingar hafa leitað til þjónustu staðgöngumóður. Í þessu tilviki er barnið er hugsuð?

Í fyrsta áfanga staðgöngumóður áætlun og illa konu er ávísað hormóna lyf. Notkun lyfja innan ákveðins tíma er hægt að samstilla tíðahringi þeirra. Þá egg heilkenni MRKH konunnar gervifrjóvgun með sæði eiginmanns hennar. Innan nokkurra daga þeirra "vaxið" í miðli sem líkir eiginleikum eggjaleiðara. Eftir þrjá daga, eru sérfræðingar farin að Fyrir ígræðslu undirbúning: að ákvarða kyn fósturvísis, veldur nærvera litningafrábrigði galla og arfgenga sjúkdóma. Á fimmta degi upprunnið fósturvísir er flutt inn í leginu á staðgöngumóður. Í sumum tilvikum, tvöföldum podsazhivanie, til dæmis, á þriðja og fimmta degi.

The fjöldi fósturvísa sem voru fluttar voru getur verið mismunandi eftir gæðum erfðaefnis, aldri sjúklings. Að beiðni konu, ónotaður egg gangast Cryoopbevarelse aðferð. Sem afleiðing af þessari hugmynd í heimi í 9 mánuði er heilbrigt barn. Hins vegar er þetta aðferð hefur bæði stuðningsmenn og andstæðinga.

Sérstaklega ætti að íhuga staðgöngumæðrun. Í mörgum sérhæfðum heilsugæslustöðvar eru undirstaða svokallaða kvenna, sem eru tilbúnir til að veita svipaða þjónustu. Venjulega er það ungir stúlkur. Ein af ástæðunum fyrir gripið til slíkrar heilsugæslustöð er heilkenni Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser. Myndir framtíðar staðgengill mæður einnig er hægt að finna í þessum gagnagrunni. Allt ferlið, frá vali á hugsanlegum biomamy og lýkur meðgöngu, stjórnstöð leiðbeinenda. Svo það er best að hafa samband við sérfræðinga, frekar en að taka þátt í leit að sjálfum sér. Aðeins á þennan hátt getur áfram öruggur í framtíðinni heilsu barnsins.

til að draga saman

Syndrome Rokitansky-Mayer-Otto Küstner - er erfðafræðilega sjúkdómur sem einkennist af fjarveru eða vefjavanþroska í leg og leggöngum. Margar stelpur fyrir kynþroska ekki einu sinni að vita um heilsu vandamál. Tíðateppa veldur þeim að sjá kvensjúkdómalæknis. Það var á móttöku á sérfræðinga sem þeir verða fyrst kunnugt um tilvist slíks heilkenni. Annars vegar er það dæmigert að maldevelopment í legi og leggöngum, og hins vegar - að viðstöddum efri einkenni kynlíf. Í dag eru nokkrir möguleikar meðferð fyrir sjúkdóma. Allar þeirra eru stöðugt að bæta og fylgja. The meðferð sjúkdómsins er að fjarlægja úr gallanum við rækilega plasti. Þess vegna, getur sjúklingur losna sálfræðileg og lífeðlisleg vandamál, njóta lífsins og jafnvel eignast börn. Með tilliti til seinni lið, það þarf aðstoð staðgöngumóður.