Fiðrildi heilkenni: epidermolysis blððruhúðþekjulos

Epidermolysis blððruhúðþekjulos (EB), eða eins og það er kallað, Butterfly heilkenni - þetta er mjög sjaldgæfa arfgenga röskun. Þessi börn eru kallaðir börn með fiðrildi. Ef nafnið sem þú ert með nokkrar áhugaverðar samtök, sjúkdómurinn sjálfur er ekki fagurfræðilega ánægjulegt. Í raun, sjúklingar með epidermolysis blððruhúðþekjulos eyða öllu lífi sínu í sársaukafullar refsingu. Ástæðan - húðin, brothætt eins fiðrildi vængi.

Því miður, sjúkdómurinn er "fiðrildi syndrome" er ekki hægt að sótthreinsa. Vegna þess að það er djúpt embed í erfðaefni stigi. Slík börn þurfa sérstaka umönnun: alveg mjúkur umhverfi, fatnað og skó. Í Rússlandi, þetta ólæknandi sjúkdómur er ekki einu sinni á listanum yfir mest sjaldgæfa sjúkdóma. Hins vegar er sérstakur sjóður til að hjálpa börnum Butterfly "Bella".

Á hverju ári mikið af peningum er gefið til sjóðsins, að einhvern veginn að hjálpa börnum sem hafa sjúkdóm "fiðrildi heilkenni". Ljósmyndir af sjúklingum má sjá í þessari grein og í vísindalegum læknisfræði bókmenntum. Hins vegar upplýsingar um epidermolysis blððruhúðþekjulos hefur ekki fengið rétta dreifingu í Rússlandi og CIS landa.

Sjúkdómur "fiðrildi syndrome" er ekki vitað til almennings. Fáir geta jafnvel bera flókin nafni sínu - epidermolysis blððruhúðþekjulos. Hins vegar hafa þessi börn allan Rússlandi og CIS landa. Hver af þeim sjúklingum með sama vandamál: staðbundin Læknarnir vita ekki hvernig þeir gera, er greiningin "um", og ekki alltaf trúr tegundir sjúkdómsins. Og stundum móðir hans að fela jafnvel þessi börn, sem leiðir til dauða vegna óviðeigandi umönnun.

Butterfly heilkenni einkennist af útliti mannsins húðútbrot kúla. Það fer eftir kúla eru eftirfarandi gerðir af Epidermolysis blððruhúðþekjulos (EB):

1. Einfalt. Það myndast á efri svæðum húðarinnar. Húðin þykknar á lófa og iljum. Kúla er hægt að myndast jafnvel í munni.
2. Border. Það birtist á húð-húðþekju mótum. Í alvarlegum kúla sjúkdómur er hægt birtast á veggjum í vélinda, þörmum og þvag- og kynfærum.
3. Dystrophic. Loftbólur birtast á hnjám, höndum, olnbogum, slímhúð, geta haft áhrif á vélinda, valdið vandræðum vöxt og næringu. Þessi tegund er einnig einkennist af samsuðu af fingur og tær.

Heilkenni Butterfly - afleiðing óviðeigandi myndun prótínsins í húð, eða fjarveru hans. Einnig orsök sjúkdómsins getur verið skyndileg stökkbreyting gen.

Við fæðingu, húð veiks barns renni sem húðina á Snake. Auðvitað, þetta veldur óvænt viðbrögð í móður. Margir einfaldlega neita að veik börn er enn í fæðingardeildinni. En líkur á að lifa barnsins með sjúkdóminn epidermolysis blððruhúðþekjulos heima barnanna er nánast núll. Flest börn dóu á röngum umönnun. Eftir allt saman, þarf þessi börn að mjög vandlega höndla.

Erfiðustu tímabil hjá - þetta er aldur allt að 3 árum. Smám saman, með réttu aðgát, húð coarsens. A lítil börn þegar að reyna að skríða alla horaður hné og hendur. Húð blöðrum og peels burt, sem veldur miklum sársauka. Slík börn geta ekki einu sinni hrista hendur eins og venjuleg manneskja. Með alast upp, þeir læra smám saman að verja sig. Á aldrinum 3 ára af lífi verður auðveldara.

Hins vegar hafa sjúklingar með alvarlega formi Epidermolysis blððruhúðþekjulos daglega upplifa mikla verki og kláða, sem mun ekki hjálpa jafnvel andhistamín. Að auki, á þriggja daga, þeir verða að þola nauðsynlegar og sársaukafullar umbúðir. Þessi börn, eins og öll önnur dauðvona, eru sérstakir. Þeir hafa ótrúlega augu, líklega frá þessum óþolandi sársauka, getum við ekki skilið.