Vascular vansköpun: orsakir, einkenni, greiningu og meðferðir

Ef í því ferli fósturþróunar er truflað eða mynduninni á blóðrásarkerfi, æðum vansköpun er mynduð. Þetta er rangt tenging bláæðum og slagæðum, sem birtist á unglingsárunum. Það hefst allt með höfuðverk, mígreni og krampa. Í alvarlegum tilvikum hafa börn flog.

skýring

æðum uppbygging er mismunandi öllu blóðrásarkerfisins. Sumir eru þykkari, sumir eru vöðvastæltur vegg, sumir hafa lokar, en þeir eru allir tengdir við hvert annað í tiltekinni röð. Ef fyrir sumir ástæða the stofnað eðli röð er brotinn, eru samsteypur mynduð undinn skip, sem kallast vansköpunum.

Venjulega er þetta meðfæddur sjúkdómur af óþekktum orsökum. Það kemur í nítján af hverjum hundrað þúsund börn á hverju ári. Getur valdið vansköpun stela heilkenni, þjappa og mænu heilavef þannig, til að mynda slagæðagúlp og valdið heilablóðfalli og heilablæðingu heilahimnur. Oftast fylgikvillar eiga sér stað á þroska aldri, eftir fjörutíu ár.

flokkun

Það eru til nokkrar gerðir sem hægt er að taka upp æðum vansköpun. Til notkunar systematization þeirra samþykkt árið 1996 American Classification ISSVA. Grundvallar munurinn hennar frá öðrum flokka - aðskilnaður allra frávik í æxli og vansköpun.

1. Vascular æxli:
   - barnsaldri blóðæðaæxli (birtist í æsku);
   - meðfædda blóðæðaæxli;
   - bunchy blóðæðaæxli;
   - veretenopodobnaya hemangioendothelioma;
   - kaposhiformnaya hemangioendothelioma;
   - keypt af æxlinu.
2. vansköpun:
   - háræðavísana (telangiectasias, angoikeratomy);
   - bláæðum (slitrótt, glomangioma, Mafuchchi heilkenni);
   - eitlum;
   - slagæðum;
   - missmíð;
   - ásamt.

Vansköpun á æðar

Vansköpun bláæðar er óeðlilegur þroski æð, fylgt er eftir með sjúklegar framlengingu þeirra. Það er algengasta meðal allar gerðir af vansköpun. Þessi sjúkdómur er meðfæddur, en getur birst í æsku og á fullorðinsárum. Breyta staðsetningu skip geta verið allt: a tauga almenn, innri líffæri, húð, bein eða vöðva.

Bláæðunum vansköpun getur verið á yfirborði eða í líkamanum lygi þykkna hægt að einangra eða teygja í nokkrum hlutum líkamans. Að auki, því nær sem þeir eru staðsettir á yfirborð húðarinnar, því meira mettuð lit ábati.

Vegna óvenjulegu lögun og lit getur verið ruglað saman við blóðæðaæxla. Við mismunagreiningu alveg vægan þrýsting til the breytt hlutans. Vansköpun eru mjúk og auðvelt að breyta litnum. Sé um að ræða tilvik afbrigðilegra æða djúpt í líkamanum utan meinafræði ekki hægt að sýna.

Ásamt vexti barnsins og aukinni vansköpun, en undir áhrifum kalla þátta, svo sem skurðaðgerð, áfalli, sýkingu, hormóna lyf, geta orðið eða tíðahvörf, upplifað örum þenjanlegur vexti æðum.

Chiari vansköpun

This vaseular vansköpun, sem einkennist af lítilli liggjandi hnykil kirtla. Sjúkdómurinn er lýst í lok nítjándu aldar austurríska lækni Hans Chiari, hverra heiður og hét fyrirbæri. Hann sem sumir af algengustu tegundum af þessari frávik. Vegna lítils staðsetningu hálskirtlum hindra vökva útstreymi frá heila til mænu, skapar það aukinn þrýstingur innan höfuðkúpu og veldur þróun vatnshöfuð.

Chiari vansköpun gerð lýsir tilfærslu hnykil kirtla niður og ýta þeim í gegnum foramen Magnum. Þetta fyrirkomulag veldur stækkun á mænunnar, sem hefur klíníska birtist á kynþroska. Algengustu einkennin eru höfuðverkur, eyrnasuð, óstöðugleiki við gang, tvísýni, skert articulation, kyngja vandamál og stundum uppköst. Fyrir unglinga sem einkennast af lækkaðri sársauka og hitastig næmi í efri hluta líkamans og útlimum.

Chiari vansköpun second tegund þróar ef aukin stærð foramen. Í þessu tilviki, að gera litla heila kirtla falli ekki, og falla inn í það. Þetta leiðir til þrýstings á mænu og litla heila sig. Á sama tíma eru mögulegar einkenni vökvasöfnunar í heilanum, hjartagalla, brot á fósturvísis- meltingarvegi og Þvagfæri kerfi.

mænu

Vansköpun á mænu - er sjaldgæfur sjúkdómur sem leiðir til versnandi mænukvilli. Slag- vansköpun vilja staðsettur milli blöð eða harða skel liggja á dorsal yfirborði heilans í brjósthol eða lendarhrygg. Algengasta meinafræði er algengt hjá fullorðnum karlmönnum.

Sjúkdómurinn líkist einkennum MS og getur slegið taugasérfræðingi villandi. Mikil rýrnun á sér stað eftir að rof æða og blæðingu í innanskúmsblæðingu rými. Sjúklingar eru fram kvilla næmur og mótor sviðum, truflanir á grindarhol líffæri. Ef tengir cortical einkenni, sjúkdómurinn er að verða meira eins ALS (blönduð hreyfitaugahrörnun).

Ef sjúklingur kvartar einkennandi tveimur mismunandi taugasjúkdóma, læknir verður að grunur æðum vansköpun og stunda sjónræna skoðun á hrygg. Einkenni af því að hafa breytt í æðum fituæxli og eru svæði á auknu litarefni. Slík maður ætti að vera send til segulómun eða tölvutæku myndatöku á mænu. Þetta mun leyfa til að staðfesta greininguna.

einkenni

Vascular vansköpun lítur út eins og tímasprengja eða skammbyssa með hamri cocked í höndum barns - enginn veit hvenær hörmung hefst. Þrátt fyrir þá staðreynd að sjúkdómurinn er meðfætt frávik, byrjar það að birst mikið seinna. Það eru tvær tegundir af vansköpun flæði æðum:

- blæðing (70% tilvika);
- torpid (í þeim 30% sem).

Ekkert af valkostur getur ekki talist aðlaðandi fyrir einstakling með þessa greiningu. Sé um að ræða blóðugan flæðisins er sjúklingurinn hefur háan blóðþrýsting, og æðum eining er lítill og er staðsett í hálsi. Helmingur fólks með blæðandi heilablóðfall gerist gerð vansköpun sem leiðir til fötlunar eða dauða. Hættan á blæðingu eykst með aldri, og konur til viðbótar þáttur er meðgöngu og fæðingu.

Ef maður tekist flutti fyrsta slag, þá með líkum 1: 3 á árinu verður aftur blæðingar. Og þá þriðja. Því miður, eftir þremur þáttum, fáir lifa. Um það bil helmingur sjúklinga hafa flókinn form til að mynda innan höfuðkúpu blæðinga, hematomas eða blönduð podobolochechnyh orðið fyrir og heila sleglana.

The second valkostur er stór flæði, sem liggur djúpt í heilaberkinum æðum vansköpun. Einkenni þess eru alveg dæmigerð:

- convulsive reiðubúin eða með tilvist flogaveikilíkir árásir;
- svæsinn höfuðverkur;
- birtingu einkenna halla svipað heilaæxli.

yfirlið

Næstum allt fólk með æðum vansköpun í heila, fyrr eða síðar koma yfirlið (þ.e. yfirlið). Þetta er vegna tímabundinnar lækkunar á heila umferð. Á yfirlið sjúklingur er föl, þakinn með köldu svita, hendur hans og fætur voru kalt, veikur púls og grunn öndun. Árásin stóð um tuttugu sekúndur, og í lok þess var sjúklingurinn man ekki neitt.

Á hverju ári eru meira en hálfa milljón ný tilfelli yfirlið, og aðeins lítill hluti þeirra hefur skýra orsök-og-áhrif tengsl. Yfirlið getur stafað af of örvun á hálsslagæð sinus, vangahvot eða glossopharyngeal taug, reglur um ósjálfráða nýrnastarfsemi í taugakerfinu, truflanir á hjartslætti og, að sjálfsögðu, æðum vansköpun. Óeðlilegar slagæðar og bláæðar veita samleiðslu blóðs og flýta flæði þeirra. Þess vegna, heilinn er ekki að fá nóg næringu, sem kemur fram truflanir á meðvitund.

fylgikvillar

Jafnvel áður en vansköpun birst klínískt hjá mönnum er falin mun þróast óafturkræfum sjúklegu fyrirbæri. Þetta er vegna þess að súrefnisskorti heilavef hluta, það vöðvarýrnun og deyja. Það fer eftir staðsetningu viðkomandi svæði er fram einkennandi brennivíddir einkenni (óeðlileg ræðu, göngulag, valfrjáls hreyfingar, upplýsingaöflun og t. N.) er hægt að flog.

Alvarleg vandamál byrja þegar á fullorðinsárum. Afbrigðilegra æða hafa þunnt veggi og er hættara við beinbrotum, svo sjúklingar með vanskapanir algengari blóðþurrðar höggum. Stór samsteypur slagæðar og æðar þjappa vefjum í kringum þá, sem veldur vatnshöfuð. Hættulegustu er heilablæðingu vegna rof á nokkrum skipum. Það kann eða kann að hafa banvænum afleiðingum, og enda með litlum eða engum afleiðingum. Það veltur allt á fjölda streyma blóð. Blæðandi heilablóðfall er miklu minna efnilegur horfur og getur komið fram aftur með tímanum.

greiningu

Upphafleg taugafræðilega skoðun sé ekki í ljós nein frávik í fólk með æðum vansköpun. Venjulega þarf að stefna og ítarlega skoðun að þekkja brot. Ef sjúklingur kvartar tíð alvarlega höfuðverk, skjálfta, reglubundnum truflanir á meðvitund og skert sjón eða gangandi, það er tækifæri til að senda hann til sinna neuroimaging. Einfaldlega setja, tölvu eða segulómun af heila.

The mest ítarleg og nákvæm æðum greiningin sýndi contrast angiography. Af þessum sjúklingi sem sameiginlega hálsslagæð var dælt inn geislaþéttan vökva og gera röð af skot. Þessi aðferð hefur a tala af fylgikvillum og aukaverkanir, því gildir aðeins ef erfiðleikar í að gera greiningu.

Til að skoða hraða, stefnu og hraða blóðflæði til áfanga breytinga, með Doppler ómskoðun. Þessi aðferð gerir okkur kleift að sjá blóð rennsli milli slagæðar og bláæðar, til að ákvarða tegund skipa, til að staðfesta tilvist aneurysms og öðrum fylgikvillum.

meðferð

Hvort vansköpun æðakerfi unnt að leiðréttingu? Aðferðir við meðhöndlun fer eftir tegund afbrigðileika, staðsetningu hennar, stærð og áherslur sögu höggum.

Það eru þrjár helstu aðferðir við meðhöndlun:

- opna skurðaðgerð;
- óverulega innrásar embolization;
- ekki ífarandi radiosurgical meðferð.

Fyrir hvert þeirra eru vísbendingar, frábendingar, og lista af mögulegum fylgikvillum.

The áverka er opin skurðaðgerð. Til þess að komast að eldinum, gera opna höfuðkúpa, klipiruyut skip og yfir þá. Slík útfærsla er hægt að ræða vansköpunum staðsett á yfirborði heilans og hefur lítil mál. Tilraunir til að ná djúp-sæti sár getur valdið skemmdum á mikilvægum stig og dauða.

Hvað er hægt að gera ef sjúklingur er djúpt vansköpun? Meðferð er Endovascular embolization. Þetta er nokkuð blíður aðferð, þar sem mikil skip sem nærir óeðlilega samsteypa, þunnt leggurinn er sett undir X-ray stjórn og læknirinn fær að vansköpun. Þá æðum holi hypoallergenic gefið lyf sem fyllir plássið og blokkir blóðflæði á þessu svæði. Því miður, þessi aðferð er ekki að veita algera fullvissu um að skipið er að fullu obliterans. Því oftast er það notað sem viðbót meðferð.

The háþróaður aðferð til æðum vansköpun ráð rekstur með Cyber hníf (radiosurgery). Kjarni aðferðarinnar er að minnka að sinna geislavirk geislum afbrigðilegan aflinn frá mismunandi sjónarhornum. Þetta gerir þér kleift að fljótt eyðileggja æðum breytingar, án þess að skemma heilbrigða vefi. Ferlið að herða æðum að meðaltali tekur nokkra mánuði. Kosturinn er heill skortur á fylgikvillum í taugakerfi. En það eru takmarkanir á notkun þessarar aðferðar:

1. Í heild þvermál skip ætti ekki að vera lengri en þrír sm.
2. Í sögu ætti ekki að vera högg eða annað blæðingar. Þar sem þunnt vegg og getur ekki staðist slits í bili milli framkvæmd málsmeðferð og endanleg herða í vansköpun.