Langerhans Cell histiocytosis: Orsök og Treatment

Langerhans frumur - hvít blóðkorn sem eru hluti af ónæmiskerfinu og venjulegar aðstæður gegna mikilvægu hlutverki við að vernda líkamann gegn veirum, bakteríum og öðrum skaðlegum örverum. Þau eru að finna í húð, eitlum, milta, beinmerg og lungum.

Hvað er Langerhans klefi histiocytosis?

Í þessum sjúkdómi, áður þekkt sem histiocytosis X, Ungerhansfrumur frumur byrja að fjölga í sjúkleg mælikvarða. Í stað þess að vernda líkamann, stór styrkur þessara frumna hafa áhrif á heilleika vefja og jafnvel eyða þeim. Oftast þjást af beinum, lungum og lifur. Þrátt fyrir að þetta frumufjölgun hefur margt sameiginlegt með krabbamein, flestir vísindamenn trúa histiocytosis X form krabbameins. The aðalæð aðgreining lögun í þessu samhengi, viðurkennir eðlilega uppbyggingu ögrandi frumur og eina vandamálið er hraðari vöxtur þeirra. Eins og er, Langerhans klefi histiocytosis (hjá börnum, það skal tekið fram, er það algengara en hjá fullorðnum) er viðurkennt sjúkdóm í ónæmiskerfinu, þar sem ónæmisfrumur fjölgað of hratt og valda bólgu og skemmdir á nærliggjandi vefi.

Þessi sjúkdómur er fær um að þróa í hvaða hluta líkamans og í hvaða líffæri. Það getur jafnvel komið fram á mismunandi svæðum á sama tíma. Í flestum tilvikum er þó meinafræði áhrif mörg kerfi líkamans aðeins í börnum yngri en tveggja ára aldri. Ein sár finnast hjá bæði börnum og fullorðnum.

ástæður

Það er enn vitað hvers vegna það er svo meinafræði. Hins vegar hafa vísindamenn áherslu á sannprófun á eftirfarandi tilgátu: líklega einskonar venjulegt mál í umhverfinu, hugsanlega veirusýkingu sem gefur hvati til þróunar á truflunum veldur of mikilli viðbrögð af ónæmiskerfinu. Hins vegar hindrar bein uppspretta af sjúkdómsins í augnablikinu fyrirvara um auðkenningu. Einn þekktur athugun er áhugavert: næstum allir sjúklingar með staðbundinn sjúkdóm í lungum eru virkir eða fyrrverandi sígarettu reykja. Engu að síður, jafnvel þótt massadreifingu reykinga í þjóðfélaginu er mjög sjaldgæf Langerhans histiocytosis. Ástæðurnar eru að nota sígarettur á lista yfir áhættuþætti eins og ekki, vegna þess að það er oft veikindi og hefur ekki áhrif á lungu. Líklegasta tilgáta er að neikvæð áhrif reykingar veruleika útbreiðslu Langerhansfrumum hjá sjúklingum með a sjaldgæfur tengdar genum tilhneigingu til þess. Samkvæmt annarri kenningu, rót orsök sjúkdómsins liggur í eðlislæga Ónæmiskerfiskvillar.

breiða

Talin sjúkdómur er sjaldgæfur og kemur í um einn að ræða fyrir 250 þúsund börn og eitt tilfelli á hverja milljón fullorðinn. Þótt einkennin geta komið fram á hvaða aldri, það greindist oftast í börnum og unglingum, og 70% tilvika koma að skilgreina histiocytosis aldri til 17 ára. Í yngsta aldurshópnum sjúklinga, tölfræði rísa á aldrinum eins til þriggja ára.

form sjúkdómsins

Langerhans fruma histiocytosis hjá börnum og fullorðnum í för með sér 3 formum og áður hefur teljist óháðir á sjúklegu ástandi. Það rauðkyrningahvítblæði bólguhnúðum, Henda sjúkdómur - Shyullera - Christian sjúkdómur og Letterer - Siwa.

einkenni

Sjúkdómurinn getur komið fram með eftirfarandi eiginleikum:

• viðvarandi sársauki og bólga í beinum, sérstaklega í handlegg eða fótlegg;
• sprunga í beininu, sérstaklega ef það er ekki á undan með slysa eða undan með ljósum, smá blása;
• Stór bil milli tanna í þeim tilvikum þar sem Langerhans klefi histiocytosis börnum hefur dreift sér bein kjálka;
• Eyrnabólga eða eyra losun, ef sjúkdómurinn hefur áhrif á bein höfuðkúpunnar nálægt eyranu;
• húðútbrot helst staðbundin á sitjandi eða hársvarðarins;
• eitlastækkanir;
• lifrarstækkun, sem í sumum tilfellum getur fylgt einkenni um truflun á starfsemi líffæra (gulur litur á húð og augum (gula) eða meinafræðilegar vökvasöfnun í kvið - skinuholsvökva);
• exophthalmos - tilfærsla á auga fram í tíma vegna histiocytosis með að staðsetning á í augum;
• mæði og hósti, lungum með vefjaskemmdum;
• hægur vöxtur og óhófleg þvaglát vegna hormóna ójafnvægi.

Sjaldgæfari einkenni sjúkdómsins eru:

• hiti;
• þyngd tap;
• skapstyggð;
• vanhæfni til að halda þyngd og halda líkamanum í formi.

greiningu

Þar sem Langerhans frumu histiocytosis (Photo birtingarmynda þessarar sjúkdómsins er ekki falleg sjón) er alveg sjaldgæfur og er gefið upp með einkennum sem eru auðveldlega rugla saman einkennum mörgum öðrum sjúkdómum, er greiningin oft flókin og tekur tíma. Þess vegna er mun læknirinn líklega spyrja þig spurninga sem tengjast öðrum sjúkdómum til fleiri á áhrifaríkan hátt greina fyrirhugaðan histiocytosis.

Aðal greiningar rannsókn er eðlilegt læknisskoðun, þar sem læknir metur almenna heilsu og greiðir sérstaka athygli á þeim svæðum þar sem einkenni sjúkdómsins koma fram. Ef sjúklingurinn verkir í beinum eða kvartar um bólgu í beinum, getur læknirinn ávísað staðlað X-rays og bein Sindurritun. X-rays sýna beinbrot hlutinn kallast beineyður, og Sindurritun ákvarða á hvaða svæði meiðsli þar sem bein reynir sjálfstætt að batna.

Aðferðin tölvusneiðmynda (CT) er notað í rannsókn á bak og mjaðmagrind í þeim tilvikum þar sem læknirinn grunar að það sé það getur verið vasa af eyðileggjandi breytingar. Þegar einkenni sem benda til truflunar á lifrarstarfsemi, þarf blóðprufur. Ef það eru merki um skemmdir í lungum, eða í þeim tilvikum þar sem sérfræðingur á grundvelli fyrstu læknisskoðun grunar að Langerhans klefi histiocytosis kann að sýna hana í lungum, mæla röntgengeisla eða útreiknuðu tomography á brjósti. Tölvusneiðmynd af höfði gerðar til að meta ástand heilans. Hin nýja visualizing tækni, PET (positron emission tomography) geta einnig verið gagnleg.

Ef þig grunar að Langerhans cell histiocytosis í börnum (sjá myndir. Í upphafi greinarinnar) vefjasýni getur verið nauðsynlegt, þar sem þetta er eina aðferðin til að staðfesta líklegir greiningu. Í þessari aðferð, læknir fjarlægir lítið sýnishorn af vefjum eða bein til að vera rannsakað á rannsóknarstofu. Í flestum tilvikum er sýni af líffræðilegu efni er dregið út úr svæðum þar sem bein staðbundnar Langerhans cell histiocytosis: bein, roð og eitlum. Blóðrannsóknir geta hjálpað við að ákvarða hvort beinmerg áhrifum.

lengd

Það er erfitt að spá hversu hratt sjúkdómurinn og hvernig það mun birst. Í sumum tilvikum meinafræði hverfur af sjálfu sér og þarf ekki meðferð. Þetta gerist þegar brot er staðbundinn á einu svæði (í beini eða húð), eða þegar reykir með skemmdir lungna hættir að neyta sígarettur. Hins vegar gerist það einnig að sjúkdómurinn er banvænn; dauðinn er hægt að spá í þeim tilvikum þegar uppsöfnun óeðlilega frumum sem fjölga eru að ráðast á sama tíma fjölda mismunandi líffæri eða líkamshluta hluta. The ástand af heilsu reykir fer að bæta aðeins þegar hætta.

forvarnir

Þar sem orsök brota er ráðgáta, svo langt að það er engin árangursrík forvarnir. Hins vegar, í ljósi þess að lungun eru áhrif aðeins á lofti að reykja sígarettur, gefa upp fíkn er hægt að líta á sem fyrirbyggjandi histiocytosis staðbundinn í lungum.

meðferð

Ef sjúklingurinn er með staðfesta sjúkdómsgreiningu á "histiocytosis Langerhans frumur", meðferð mun ráðast á alvarleika og umfang brotsins.

Ef frávik greinist í einu kerfi líkamans, mun læknirinn ávísa barkstera, einkum "prednisólon". Auk þess, getur þú þurft að gangast undir námskeið í krabbameinslyfjameðferð. Þar að auki, kemst í snertingu við beinum fjarlægður með curettage - skrap. Ef sjúklega accrescent frumur eru einbeitt í einu húðsvæði, sem sjúkdómurinn er hægt að lækna með því að hylja sem kemst í snertingu niturmustarði - krabbameinslyfi,. Það er einnig notað "metotrexati". Geislameðferð er gefið í þeim tilvikum þar sem bone disease (t.d., í efri fótlegg eða í hrygg) leiddi til lækkunar á öllu beinagrind hlutans. Kvilla lýtalækningar á hrygg - samruna - er ráðlögð þegar bein óstöðugleika í leghálsi svæðinu.

Almenn (systemic) Langerhans klefi histiocytosis - miklu alvarlegt ástand. Fyrir einnig hægt að beita meðferð með krabbameinslyfjum, hins vegar, árangur hennar er töluvert minni miðað við meðferð með einum vefjaskemmda. Þótt sérfræðingar rannsökuðu virkni margra lyfja, ákjósanlegur læknismeðferð hefur ekki enn fundist. Engu að síður, í því skyni að fylgjast með þróun sjúkdómsins læknirinn ákveður einn af eftirfarandi aðferðum:

• "Vinblastín";
• "Etópósíð";
• "Merkaptópúrín";
• "Kladríbíni";
• "Cýtarabín";
• "Metótrexat".

Í sumum tilvikum, mæli læknar lifrarígræðslu, beinmerg eða lungu, en meðal vísindamanna samstaða um bestu líffæraígræðslu hjá sjúklingum með histiocytosis hefur ekki enn verið náð.

Þegar til læknis?

Vertu viss um að hafa samband við heilsugæslu barnalækni ef þú grunar Langerhans cell histiocytosis hjá börnum. Augneinkenni, verkir eða bólga í beininu, ara chronic húðútbrot einkenni þetta sjaldgæfur sjúkdómsins. Ef einhver þessara einkenna eða meinafræði í fullorðnum ætti að ráðfæra sig við lækni.