Oxunarkorna virka. Zellweger heilkenni

Í dag bjóðum við þér að íhuga peroxísóm virka. Hvers virði þeir hafa í búrinu? við að borga einnig athygli á því að sjúkdómurinn er hægt að uppgötva með hjálp þessarar organelle.

Þegar í formála, það er ljóst að orkukorna - það frumulíffæri. The klefi, aftur á móti, er hluti af ótrúlega háþróaðri hönnuði allt sem umlykur okkur. Jafnvel maður samanstendur af frumum, þar af eru mjög stór tala. Og klefi er byggt upp af enn smærri hluta, en þeir leyfa henni að lifað sjálfstæðu lífi, það er að sameina og búa til flókin mannvirki er ekki nauðsynlegt. Dæmi um þetta er einfaldasta einn celled verur, sem þú heyrðir sennilega í líffræði kennslustundum í skólanum.

Áður en við lista og lýsa peroxísóm virka, þurfum við að skilja hvað það er og hvernig þeir vinna.

orkukorna

Þessi frumulíffæri birtast sem pínulítill frymisbólum, stærð þeirra er undir 1,5 míkron. Peroxisóm umkringdur þunnt himnu, og hún aðskilur örkyrnin inni, frá innra umhverfi svæðisins í heild frumunnar. Hvað getum við fundið í organelle? Það er algerlega, það er einnig kallað nucleoid. Það er mikilvægt að skilja þá staðreynd að þessi hluti orkukorna hefur engin tengsl við kjarna uppbyggingu eða nucleoid bakteríum. Ekki rugla þessum hugtökum. og það er oft þannig að greinast mannvirki herma kristalla nucleoid svæði. Þau eru mynduð úr trefjunum og slöngur. The kjarninn í þessari organelle skilinn frá orkukorna, uratoksidoza að finna innan þess. Þetta er einn af ensímum. Nú leggjum við til að fjalla um peroxísóm hlutverki í frumunni. En áður en að a loka líta á uppbyggingu.

uppbygging

Nú ætlum við að segja hvað orkukorna, uppbyggingu og virkni (sjá töflu) verður einnig að teljast með okkur. Til að byrja með gefum við sjón aðstoð í formi töflu. Næst skaltu skrifa út ítarlega uppbyggingu og virkni orkukorna. Taflan er hægt að búa með okkur, en nægja að huga að peroxísóm fylkið og samanstendur af kirni.

Matrix 15 inniheldur peroxísóm ensím. Við skulum líta á sumir. Lagt áherslu mikilvægasta þeirra eru:

• peroxíðasa;
• súrvatnskljúfur;
• oksidoza;
• uratroksidaza.

Og hvað virka framkvæmir kirni? Hlutverk hennar er að þétta þær sömu ensím. Við skulum líta á ferli mynda peraksisom. Þeir brum af EPS, svo við getum sagt að á sviði framleiðslu á þessari organelle - a CSE. Ensím eru framleidd í:

• EPS;
• hyaloplasm.

Hér er mikilvægt að skýra þá staðreynd að himnan, þó þunnur, en það fer ekki jafnvel jónir og a lágan mólþunga undirlag. Nú getum við íhuga virkni orkukorna. Upphafi þessa organelle það er afar mikilvægt fyrir kerinu.

aðgerðir

Peroxísóm aðgerðir eru sem hér segir:

• oxun lífrænna efna;
• fitusýruoxunar;
• biosyntesen plasmalogens;
• isoprenoid nýmyndun í dýrum;
• nýmyndun af kólesteróli;
• NDR2 prótein staðsetning;
• Reglugerð um systemic bólgu;
• aðstoð í því ferli öndun í frumum plantna, og svo framvegis.

Þessi listi er mjög löng, því sumir aðgerðir eru ekki enn að fullu skilið. Nú bjóðum við upp smá meira til að tala um myndun próteina. Það er mikilvægt að vita að þessi frumulíffæri innihalda hluti eins og:

• DNA;
• ríbósóm.

Samkvæmt því, prótein nýmyndun á sér stað í kjarnanum. Næst er að flytja inn í innra umhverfi orkukorna. Hvernig kjarna innflutning? Með þátttöku C-enda merki. Röð þessarar miðunar er mjög stuttur, sem samanstendur af 3 amínósýruleifum.

Gildið í klínískri rannsókn

Við höfum talið á fyrri hlutanum, sem virka er flutt af orkukorna. Nú er lítið um klínísk gögn áfangastað organelle. Nú erum við að tala svolítið um sjúkdóm sem kallast - Zellweger heilkenni. Þetta er alveg alvarlegur sjúkdómur, það er af völdum brots á prótein innflutningi. Þar af leiðandi, orkukorna tóm, í kerinu og í heild sem lifandi numið Gagn bráða frumulíffæri. Fólk sem þjáist af þessum sjúkdómum átt í erfiðleikum með að vinna sumra mikilvægra stofnana hér eru:

• heila;
• lifur;
• nýru.

Börn sem fæðast með þetta heilkenni getur ekki lifað í langan tíma og eru neydd til að yfirgefa heiminn okkar eftir mjög stutta dvöl. Sjúkdómurinn er í tengslum við stökkbreytingu á organelle. Það er einnig mögulegt og minna hættuleg form sjúkdómsins.