T-frumu eitilæxli: tegundir, einkenni, greiningu, meðferð og horfur

T-frumu eitilæxli greind oftast hjá sjúklingum í elli, en unglingar og börn eru einnig tilhneigingu til sjúkdómsins. Og menn þjást af henni oftar en konur.

Hvað er T-frumu eitlaæxli

Lymphoma - illkynja meinsemd eitlar og öðrum líffærum. Sé um að ræða T-frumu eitilæxli, Sjúkdómurinn hefur áhrif á húðina og eitla (þ.e. er epidermotropny staf). The grunnþáttum sem taka þátt í að fram komi æxli eru T-eitilfrumur (frumur sem venjulega gefið viðunandi ónæmissvörun). T-frumu eitilæxli (mynd fulltrúi hér að neðan) er hægt að myndast sem afleiðing af uppsöfnun sjúklegi vefi frumu þætti.

Orsakir og þættir

• erfðir
• Ónæmisbrest.
• Langvarandi útsetning skaðlegum þáttum: UV geislun, árásargjarn efnafræðilegir áhrifavaldar.
• Aldur þáttur (aldraðir sjúklingar).
• Tilvist af veirum í lífveru (HIV, Epstein-Barr, lifrarbólgu C, B, T-eitilfrumuveiran), þarmasjúkdómurinn.
• Tilvist stökkbreytingar í ónæmiskerfinu, líffæra og vefjum ígræðslu, ónæmisbælandi meðferð skipun.

Allir þessir þættir geta haft versnað við (hver um sig, vekja þróun sjúkdómi), streitu, vannæringu, tauga-overloads, bilun að fara með stjórn á hvíld og vinnu.

flokkun

• T-frumu eitilæxli húð. Similar eitilæxli þróast oftast vegna ýmissa stökkbreytinga T eitilfrumur sem, sem leiðir til eftirlitslausrar margföldun þess síðarnefnda og þar af leiðandi, gildir þá í lag af húðþekjunnar. Einkennist af því að virku formi fjölbrigði útbrot viðburðaflokka eitilfrumuæxli sem (plaque, æxlum í, bletti, hólf). Og fyrstu sjúklingarnir kvarta um viðburður af hreistruð eða kláða blettum, að lokum umbreytast í plaques, og því næst í æxlinu Foci.
• Peripheral T-frumu eitilæxli. Þetta hugtak felur í sér alla eitlaæxlum sem eru T-frumu eða NK-frumu uppruna (nema æxli á óþroskuðum T-frumna og T-eitilfrumuhvítblæði). Oft, þessi eitlaæxli eigi komið fram með áverka blóði, húð, beinmerg og innri líffæra, og í eitlum, dreifð infiltrative breytingarnar sem komu fram.
• Angioimmunoblastic T-frumu eitilæxli. Það kemur fram sem lokun eitlavef (Mögulegt er vefjarannsóknar eitla) immunoblast og plasma frumum, með síðari ljúka breytingu á uppbyggingu þess og myndun afbrigðilegra æða.
• T-frumu eitilfrumuhvítblæði eitilæxli. Novobrazovanie, sem er byggt á kvilla sem tengjast T-frumum. T frumur þroskast ekki, kjarninn þeirra verður óreglulegur í laginu, þær fljótt og stjórnlaust falla. Rakst svona eitlaæxli er sjaldgæft. Ef þú lendir í svipuðu mynstri samanburðargreiningu með bráðahvítblæði.
• Ekki af Hodgkins gerð T-frumu eitilæxli. Það táknar stóran hóp af æxlum sem eru samsettir úr þroskuðum T-eitilfrumum og er ekki fjallað um Hodgkins sjúkdóm (þ.e.a.s., Hodgkin-sjúkdómi). Sem tilheyra umræddum hópi eru ákvarðaðar með því vefjarannsóknar (með klamydíu er i Lögun greinist sértækra frumuhlutverka þætti Berezovsky-Sternberg að minnsta eitilfrumuæxli sem ekki eru af Hodgkins gerð eru ekkert).

þroska stigi

1. The ósigur einum lymph node.
2. Útbreiðsla æxli miðað við tveimur eitla sem eru staðsett á annarri hliðinni á þind.
3. Margar eitlum mannvirki á báðum hliðum þind.
4. Eitlum og öðrum innri líffærum, Nærvera meinvörp í nýrum, beinmerg, lifur eða líffæri í meltingarvegi.

Almenn einkenni

Sem tilvist eða fjarvist tiltekinna klínískum einkennum fer eftir tegund æxlis og staðsetningu hennar. Hins vegar eru einkenni sem felast í næstum öllum T-eitlaæxli:

• Sviti á nóttunni.
• Rapid þyngd tap er groundless.
• Vegna sveppasýkingar fungoides.
• Low-gráðu árangur í líkamshita.
• Tíð þreyta og sinnuleysi.

vegna sveppasýkingar fungoides

Vegna sveppasýkingar fungoides - einn af algengustu birtingarmyndum sem einkenna hið T-frumu eitilæxli. Það er að finna í sjötíu prósent sjúklinga með þennan sjúkdóm, og hefur þrjú form: klassískur, afhöfðað og rauð.

Klassíska vegna sveppasýkingar fungoides fer í gegnum þrjú stig þróunar:

• Roðaþotsútbrot - úr klínískum einkennum svipuðum psoriasis, exem og svo framvegis. Sjúklingar tilkynna tilvist blettur sporöskjulaga eða hringlaga form, með skarpar brúnir, af mismunandi stærðum, með bleika-fjólublá lit og hreistruð yfirborð. Slík atriði eru oft staðsett á andlit og búkur, smám saman auka í magn og liggur önnur hluta. Slík sár svara ekki meðferð og ekki er hægt að halda í langan tíma, eða skyndilega hverfa. Þar að auki, blettur er hægt að sameina við kláða, sem er ekki hætt eftir hefðbundnum leiðum.
• Partly infiltrative - kemur eftir nokkur ár frá upphafi. Í stað ofangreindum bletti plaques með þéttum, hringlaga eða nepravilnymi en skýr mörk, fjólublátt með flögnun á yfirborðinu. Á staðnum týndu plaques eru svæði brúnt eða húð rýrnun. Kláði eykst, verður það óþolandi. Það er hraður þyngd tap og hiti, eitlastækkanir geta verið til staðar.
• Tumor - á staðnum eða plaques í húð það er ekki breytt útliti þéttum rauðum og gulum sársaukalaus æxli mynda kúlulaga eða örlítið fletja lögun, líkist sveppir hatt. Þvermál slíkra myndana er á bilinu frá einum til tuttugu mm, og númeri sem er getur verið mismunandi. Þegar æxlið er eytt, sársaukafull sár myndast á sínum stað, að dýpt sem getur náð á vefinn eða bein. Oftast hefur áhrif á milta, eitlum, lungum og lifur. Narostaet ölvun og veikleiki. Sjúklingar deyja úr hjartabilun, mýlildi, lungnabólgu.

Eritrodermicheskoy formi er lýst með tilkomu narostaet sársaukafullu kláða, roða og bólgu, útliti samrennandi með roða-hreistursfrumu blettum, siggmein af þeim sóla og lófa, sem og hárlos. Stækka allar eitla í handarkrika, nára, lærleggshálsi og cubital svæði. Þegar þeir finnast plotnoelastichnye sársaukalaust þreifingu eitla pakka ekki lóðuð á nærliggjandi vefi (húð). Lihodradka fram (allt að 39 gráður), þyngdartap, nætursviti og þreytu. Lethal niðurstaða er hægt þegar tengja eykur eitrun og hjartabilun.

Í viðurvist afhöfðaður formi á heilbrigða húð eru margar plaques, loksins öðlast illkynja harater. Andlát sjúklinga innan árs.

Klínísk einkenni í húð, eitilfrumuæxli sem

T-frumu eitilæxli í húð kemur oft gegn bakgrunn á the langur þegar eru til staðar eða óviðeigandi meðhöndlun á húðsjúkdómum. Vekja athafnir geta herpes veirur, geislun, sólbruna og svo framvegis. Similar eitilæxli eiga sér stað í tveimur þrepum: primary (ferli er staðbundin í leðurhúð), efri (þegar húðskemmdirnar eru afleiðing af eitilfrumu íferð í innri líffærum).

Helstu einkenni eru:

• Fjölbrigðaform húðútbrot.
• Rising kláða.
• Tilvist litlum, flatt þætti í hnúðóttur formi.
• Útlit gulleitt plaques, umbreytast þátt því næst í vasa af oflitun og rýrnun (þegar það er veggskjöldur formi).
• Klínísk líkist psóríasis (á melkouzelkovoy tegund).
• Þurrkur, bólga, roði og húðflögnun (með erythrodermic tegund af sjúkdómi).

Einkennum við útlægum eitilæxla

Clinic sjúkdómur af því hversu langt og tegund sjúklega ferli.

Einkennist af aukningu á eitlavef í hálsi, nára og handarkrika svæðum.

Sjúklingar kvarta of mikils svitamyndun, alvarleg þyngdartapi, lystarleysi og almennu þróttleysi, hita, og í viðurvist að stækkaður milta og lifur (sem er alveg algengt) - með því að andnauð, endurtekin hósti og þyngslatilfinning í maganum.

greiningu

• Skoðun, safn af kvörtunum og sjúkrasögu krabbameinslæknir.
• Almenn blóð og greining þvagi.
• Blood lífefnafræði, svo og próf fyrir mótefni gegn lifrarbólgu veirum.
• A vefjasýni við leka lymph node (sem er hægt að staðfesta greiningu á T-frumu eitilæxli).
• US.
• MR.
• CT.
• Onkoskrining líkama.
• Immunofenotipirovannoe rannsókn.
• Molecular erfðagreininga.
• Litningasvörun greiningu.

meðferð

Meðferð við T-frumu eitilæxli fer eftir formi og stigi í ferlinu.

Til dæmis, fyrir roðaþotsútbrot stigi vegna sveppasýkingar fungoides sérhæfðra krabbameinsmeðferð er ekki skipaður, og ytri barkstera og interferónið-beta er notaður.

Meðferðin Æxlishindrandi er til að framkvæma efnameðferð og geislameðferð.

Í samræmi við form sjúkdómsins (indolent, árásargjarn, og mjög árásargjarn) ræðst af lengd og samsetningu sem fylgir meðferð, og endurhæfingu.

Hægt vaxandi eitilæxli er ekki meðhöndluð, en aðeins reglulega fram ef ferlið líður, tækni breytast.

Við meðferð á árásargjarn form samsettri notkun krabbameinslyfja lyfja og Rituximab (fjölklóna mótefni).

Þegar það kemur að því að mjög ögrandi fyrir eitilæxli, ávísa lyfjum sem eru notuð í meðferð á bráðum hvítblæði.

Oft, krabbameinslyfjameðferð ásamt stofnfrumna.

Hins vegar er áhrifarík meðhöndlun fyrir eitlaæxli er að stunda þrjátíu geislameðferð (eins og lýst er í Elekta samvirkni), og að fenginni lyfjameðferðarefni.

Fylgikvillar fá krabbameinslyf geta verið: lungu, brjósti, og svo framvegis. Geislameðferð geta fylgt þróun æðakölkun í kransæðum.

Eftir árangursríka meðferð er skylt endurhæfingu.

T-frumu eitilæxli: spá

• Þegar tímabær uppgötvun sjúkdómsins (fyrsta áfanga) og framsal fullnægjandi meðferð fimm ára lifun er áttatíu og fimm prósent, og fyrir börn sem - að níutíu prósent.
• Varðandi angioimmunoblastic eitilæxli spá vonbrigðum. Meðalævilengd hjá sjúklingum með slíka greiningu er aðeins tveggja og hálfs - þrjú ár. Lifun aðeins þriðjungur sjúklinga með yfir fimm ára tímabil.
• Í viðurvist T-eitilfrumuhvítblæði formi batahorfur veltur á tilvist / fjarveru löskun á beinmerg. Ef beinmergur er ekki fyrir áhrifum, útkoman er yfirleitt góð. Annars að bæta í aðeins tuttugu prósent sjúklinga má búast.
• Horfur og lifun sveppir avium fer eftir formi og stigi í ferlinu. Svona, þegar lifun bar mynd - allt að tíu ár og óhagstæð horfur í tilviki aðildar lungnabólgu, og svo framvegis; eritrodermicheskoy form sorovozhdaetsya liðs ýmis vandamál sem leiðir til dauða gerist innan tveggja - fimm ára; en höfuðlaus formi slæmar batahorfur, andlát innan árs.