Moebius heilkenni: ljósmynd, einkenni, greiningu, meðhöndlun

Það er erfitt að ímynda sér mann sem getur hlæja, gráta og tjá allar tilfinningar. Hins vegar eru svo fólk, og þeir setja hræðileg greiningu - Moebius heilkenni. Myndir af fólki við fyrstu sýn kann að virðast alveg eðlilegt, en lifandi samskipti átta sig á því andlit þeirra alveg fastur.

Það er meðfætt frávik sem þróar á helstu ástæðu vegna óviðeigandi uppbyggingu heilataugum. Facial lömun - ein af verstu illsku mannslíkamans. Það einkennist af skorti á andliti tjáning, andlitið virðist vera frosinn, og eins og grímu.

sögulegar upplýsingar

Í fyrsta skipti í læknisfræði heilkenni var lýst árið 1892 af þýska taugasérfræðingi og geðlæknir Paul Moebius. Þetta frávik er mjög sjaldgæft, að hámarki 10-20 á 1.000.000 fæðingar.

Þýska læknir Páll Julius Moebius fæddist árið 1853 í Þýskalandi og bjó þar alla ævi. Vísindamenn hafa rannsakað klínískt þróun framsækið lömun, tauga og geðraskana í ofstarfsemi skjaldkirtils. Lýsing gerði oftalmoplegicheskoy mígreni, kalla það sjúkdóm Möbius.

Ætlast Orsakir

Alvarlegustu form sjúkdómsins er talin vera Moebius heilkenni, orsakir sem til loka lyfið er enn óþekkt. Samkvæmt vísindamönnum og sérfræðingum var skipt.

• Fyrrverandi telja að ástæðan sé röng þróun heilataugum.
• Síðarnefndu telja að þetta skaðleg áhrif eyðileggjandi ferli, þróa vegna súrefni hungri barns í móðurkviði.
• Þriðja sem helstu ástæður fyrir myndun sjúkdómsins benda óeðlilegt þróun andliti mótor miðju.

Moebius heilkenni - sjúkdómurinn er alveg gamall og mjög dularfullt. Það er meðfæddur óeðlilegar andliti vöðvum, vegna þess hvað er alveg fjarverandi andliti tjáning. Lömun getur verið með einu eða tvöfaldur-hliða. Man ekki bregðast við utanaðkomandi áreiti, engin bros, engin frowns, gjörsneydd af tilfinningum.

Hjá börnum, vanþróuð sjúga viðbragð, þeir geta ekki gleypt eigin mat þeirra og vatn vegna veikt virkni tungumálsins. Oft á sér stað sem sjúkdómurinn í fjölskyldum.

einkenni

Moebius heilkenni - meðfæddur taugasjúkdómur er alveg sjaldgæft. Fólk með þennan mein skortir getu til að færa vöðva í andliti, augun frá hlið til hliðar. Þessi sjúkdómur leiðir til alvarlegra brota á stoðkerfi og aflögun fótum.

Helstu klínísk einkenni heilkennisins - takmörkun á hreyfanleika, en það eru aðrir, áberandi, staðfestir að þetta er Moebius heilkenni einkenni:

• yngra frávik í;
• vansköpuð fætur;
• kyngingarörðugleikar og sjúga;
• skynjun raskanir skynjun;
• Veiking hlutverkum tungumáli;
• skert sjón.

Einnig, það er brot á vestibular æsingur og skortur á tár seytingu. Skin veikur maður á andlit stífum, hrukka-frjáls, jafnvel þegar að hlæja eða gráta. Með tilliti til húðbeð það hreyfist ekki, eru munnvikin alltaf sleppt.

Gallinn útlimum fylgi afbrigðileika eins syndactyly, clubfoot, brachydactyly og fleiri fingrum. Í hluta lömun ferlisins felst aðallega vöðva í efri hluta andliti klút vegna þess að ekkert Droop eins og í yfirtekna sjúkdómi.

Pathology greiningu

Frekar sjaldgæft frávik á borð við Moebius heilkenni. Greining því, einkum hjá ungum börnum, er erfitt og oft leiðir til ranglega, hættulegri og þurfa skurðaðgerð, svo sem:

• heilalömun ;
• blindu;
• heyrnarleysi.

Skoðun og frekari meðhöndlun fer fram í þessa átt.

Nútíma læknisfræði getur enn ekki að fullu kanna orsök sjúkdómsins, því að lækna það alveg líka, er ekki hægt. Stunda rannsóknir og rannsókn á erfðaefni í litninga hjá sjúklingum með stigi í leit að klefi stökkbreytinga.

Í dag hafa læknar sett sér það verkefni að hjálpa foreldrum barna sem þjást af þessu heilkenni, í viðhaldi eðlilegs lífs á öllum stigum lífsins. Þetta er hægt á tal leiðrétting, skjálga, göngulag.

Tímabær greining er nauðsynleg ekki aðeins til að greina ýmsa frávik í þroska, en einnig lagt mat á þróun andlegri getu og greina sálfræðilegar aðferðir og klínískar raskanir.

Greining óeðlileg þróun felur sálfræðileg, uppeldisfræðileg klínískar og erfðafræðilega rannsóknir. Það hefur verið gerð til að ákvarða tafir í þróun tilfinningalega og hegðunarvandamál, vitsmunalegum og tungumál. Einnig áhrif á stofnun á samskiptum við undirliggjandi aðra sjúkdóma merki um meinafræðilegar, aldri og taugakerfi ástandi sjúklingsins.

Moebius Syndrome Treatment

Að losna við þetta skaðleg sjúkdómur eins Moebius heilkenni, meðferð getur hjálpað aðeins skurðaðgerð. Það er ómögulegt að alveg lækna sjúkdóminn, auk snyrtivörur galla, sjúkdóma kyngja virka og önnur vandamál líkama sem felur í sér galla, finnst sjúklingar sterka andlegu álagi ævi. Draga þetta ástand getur aðeins skurðaðgerð.

Með hjálp lýtalækningar það er hægt að búa til gervi andliti tjáning, þá sjúklingurinn verður að vera fær um að lyfta hornum af munni, tilfinning tilfinningu gleði. Allt annað andlit og enn immobile og svipbrigði. Það eru tilfelli sem eftir slíkum aðferðum, sjúklingar eru fyrir vonbrigðum með árangurinn. Því áður en aðgerðin er framkvæmd að fullu upplýsa sjúklinginn um afleiðingar og hugsanlegum fylgikvillum.

Sálfræði félagsleg samskipti

Þessi aðgerð er frekar flókið frá tæknilegu hlið, lengd þess er sjaldan minna en 8 klst. Eftir að það hefur rehabilitated sjúklingum á gjörgæslu í tvo daga. Sem betur fer, flestir með þennan galla, lifa eðlilegu lífi, vinnu, stofna fjölskyldu, eignast börn.

Hins vegar andliti tjáning til samskipta og félagslega aðlögun er mjög mikilvægt. Sjúklingurinn getur ekki að fullu að þróa. Vegna þess að maður sviptur tækifæri til að brosa og er áberandi squint, það skynja ranglega eins vitsmunalega afturábak manneskja. Þótt þroskahömlun aðeins 10% sjúklinga.

Viðmælendur mjög erfitt að skilja hvers konar viðbrögð orð þeirra valda og finnst að á þessari stundu er manneskja. Allt þetta hamlar eðlilegum samskiptum, gerð hjá sjúklingum með Moebius heilkenni utanaðkomandi.

Moebius heilkenni í börnum

Ung börn hafa tilhneigingu til að tjá mismunandi tilfinningar og oft, svo barnið með Moebius heilkenni, er augljóst. Hann er ekki að bregðast við utanaðkomandi áreiti, ekki gráta, ekki hlæja, og jafnvel erfitt að blikka. Aðeins hljóð geta óljóst skilja hvað það tekur barnið.

Frá fæðingu, andlit þessi börn samt, það er ljóst asymmetry, opna munn, augu loka ekki, horfa út fyrir hluti sem barnið getur, flytjast höfuðið aðeins. Sjaldan sést þroskahömlun, sjúklingurinn er krafist nudd er ekki bara andlit, en einnig tungumálið, þróa námskeið fyrir articulation.

Einkennin í nýburum

Moebius heilkenni - arfgengur meinafræði arfleifðar er A-litnings víkjandi eða minna ríkjandi. Þegar heilkenni er enn á spítala móðir mín tekur sem líkir barns óeðlilegt, hann er ekki gráta og ekki loka augunum stundum á nóttunni. Þessi börn eru að finna afbrigðileg lesti:

• Fjarvera eða samruna við fingrum;
• aflögun auricles;
• epicanthus.

Þótt sérstakar orsakir sjúkdómsins hefur ekki enn verið staðfest, læknar benda til þess að notkun lyfja og fíkniefna á meðgöngu eykur hættu á sjúkdómum. Alveg Moebius heilkenni í börnum er ekki hægt að lækna, en með aldrinum verður hún mýkri tjáningu.

Þjálfun til að bæta samskiptahæfileika

Þökk sé sérstaka þjálfun, sem skipuleggur danska prófessor, í fólki með Moebius heilkenni, bæta félagslega færni. Markmið þjálfunar er að efla paralinguistic samskiptaleiðir með mismunandi intonations og bendingum.

Árangur þjálfunar hefur verið sannað ítrekað með tilraunum og athugunum, meðan á viðræðum stóð, hjá sjúklingum ekki lengur líða kvíðin, læti ekki og verða fleiri slaka á. Samkvæmt niðurstöðum sjúklinga sjálfra, margir finnst ekki framför.

Meðhöfundur verkefnisins er að Ketlin Bogar, sem var greindur með Moebius heilkenni. Byggja upp feril og varð vel læknir í starfi sínu, það er helsta markmið - til að þróa forrit sem mun hjálpa að laga í samfélaginu fyrir fólk sem þjáist af Moebius heilkenni.